Abstract
Die proliferative Glomerulonephritis mit monoklonalen Immundepots (PGNMID) ist eine neu beschriebene Entität, die durch monoklonale IgG-Ablagerungen in den Nieren gekennzeichnet ist, die aus einem einzigen Leichtketten-Isotyp und einem einzigen Schwerketten-Subtyp (IgG1-4) bestehen. Wir stellen zwei Fälle von Patienten vor, die sich mit einer akuten Nierenschädigung und einer sich verschlimmernden Proteinurie vorstellten. Die Nierenbiopsie zeigte ein membranoproliferatives Muster. Eine spezielle Färbung für IgG-Unterklassen zeigte monoklonale IgG3-kappa- (Fall 1) und IgG1-kappa-Ablagerungen (Fall 2), die auf PGNMID hindeuten. Die Untersuchung auf eine zugrundeliegende Infektion, Malignität oder monoklonale Gammopathie war negativ. Da die Pathogenese der PGNMID mit einer klonalen Proliferation von B-Zellen einhergeht, behandelten wir beide Patienten mit Rituximab zusammen mit Steroiden, was zu einer Verbesserung der Proteinurie und der Nierenfunktion führte. Wir haben auch die aktuelle Literatur ausgewertet, um die Wirksamkeit von Rituximab bei der Behandlung von PGNMID zu beurteilen. Es ist jedoch eine größere Anzahl von Patienten und eine längere Nachbeobachtungszeit erforderlich, um die Rolle von Rituximab und Steroiden bei der Behandlung dieser Krankheitsentität zu ermitteln.