Monoklonaalisia immuunikerrostumia sisältävän proliferatiivisen glomerulonefriitin onnistunut hoito yhdistetyllä immunosuppressiivisella hoidolla | BMJ Case Reports

Abstract

Proliferatiivinen glomerulonefriitti, jossa on monoklonaalisia immuunikerrostumia (PGNMID), on hiljattain kuvattu kokonaisuus, jolle on ominaista, että munuaisissa esiintyy yhden kevyen ketjun isotyypin ja yhden raskaan ketjun alatyypin (IgG1-4) monoklonaalisia IgG-kuolioita. Esittelemme kaksi potilastapausta, joilla oli akuutti munuaisvaurio ja paheneva proteinuria. Munuaisbiopsia osoitti membranoproliferatiivista kuviointia. IgG-alaluokkien erityisvärjäys osoitti monoklonaalisia IgG3-kappa- (tapaus 1) ja IgG1-kappa-esiintymiä (tapaus 2), jotka viittaavat PGNMID:hen. Perusinfektion, pahanlaatuisuuden ja monoklonaalisen gammopatian tutkiminen oli negatiivista. Koska PGNMID:n patogeneesiin kuuluu B-solujen klonaalinen proliferaatio, hoidimme molempia potilaita rituksimabilla ja steroideilla, mikä johti proteinurian ja munuaisten toiminnan paranemiseen. Tarkastelimme myös nykyistä kirjallisuutta arvioidaksemme rituksimabin tehoa PGNMID:n hoidossa. Tarvitaan kuitenkin suurempi potilasjoukko ja pidempi seuranta-aika, jotta voidaan todeta rituksimabin ja steroidien merkitys tämän tautikokonaisuuden hoidossa.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.