単クローン性免疫沈着物を伴う増殖性糸球体腎炎の免疫抑制療法併用による管理成功|BMJ Case Reports

Abstract

Proliferative glomerulonephritis with monoclonal immune deposits(PGNMID)は腎臓に単一軽鎖アイソタイプと単一重鎖サブタイプからなるモノクローンIgG沈着を特徴とする新しく報告された疾患である. 今回、急性腎障害と蛋白尿の悪化を呈した患者2例を紹介する。 腎生検では膜増殖性パターンを認めた。 IgGサブクラスの特殊染色により、PGNMIDを示唆するモノクローナルIgG3-kappa(症例1)、IgG1-kappaの沈着(症例2)を認めた。 感染症、悪性腫瘍、モノクローナル・ガンマオパシーの検査は陰性であった。 PGNMIDの病態にはB細胞のクローン増殖が関与していることから、両症例にリツキシマブとステロイドを併用した治療を行い、蛋白尿と腎機能の改善を図った。 また、PGNMIDの治療におけるrituximabの有効性を評価するために、現在の文献をレビューしました。 しかし,この疾患の治療におけるリツキシマブとステロイドの役割を確立するためには,より多くの患者を集め,より長い追跡期間が必要である

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